Основные факты
- Нома – это тяжелое гангренозное заболевание, поражающее ткани полости рта и лица. Ее патогенез связан с неспецифическими полимикробными организмами и рядом поддающихся контролю факторов риска и лежащих в их основе социальных детерминант, общих для забытых тропических болезней (ЗТБ).
- Нома в основном поражает детей в возрасте от двух до шести лет и чаще всего встречается среди детей, живущих в бедных общинах. Наиболее затронутым континентом является Африка, хотя случаи номы зарегистрированы также в Азии, Америке и других регионах.
- Согласно последним оценкам ВОЗ в отношении бремени болезни, относящимся к 1998 г., ежегодно регистрируется 140 000 случаев заболевания, а распространенность составляет 770 000 случаев. По оценкам, коэффициент летальности составляет 90%, хотя имеющиеся данные свидетельствуют о том, что благодаря своевременному лечению этот показатель может быть значительно снижен.
- Точные оценки бремени номы сопряжены с трудностями, поскольку многие случаи заболевания не диагностируются, не лечатся и не регистрируются из-за быстрого прогрессирования болезни, высокого коэффициента летальности, слабых систем здравоохранения, включая эпиднадзор, связанной с номой стигматизации и недостаточной осведомленности об этой болезни работников здравоохранения и лиц, осуществляющих уход.
- Дети, выжившие после этого заболевания, часто остаются с тяжелыми эстетическими и функциональными осложнениями, включая обезображивание и нарушения дыхания, глотания, речи и зрения, что еще больше усугубляет их социальную изоляцию, стигматизацию, дискриминацию и, следовательно, нарушения их прав человека.
Общая информация
Нома – это быстро прогрессирующее тяжелое гангренозное заболевание, поражающее ткани рта и лица. Болезнь в основном поражает детей в возрасте от двух до шести лет, страдающих от недостаточности питания и инфекционных заболеваний, живущих в условиях крайней нищеты и имеющих плохое состояние здоровья полости рта или ослабленную иммунную систему (1). Нома может также поражать взрослых людей с ослабленным иммунитетом вследствие ВИЧ-инфекции, лейкемии и других заболеваний (2).
Это заболевание, называемое также водяным раком или гангренозным стоматитом, распространено в основном в странах Африки к югу от Сахары, хотя случаи заболевания зарегистрированы также в Латинской Америке, Азии и других регионах. Нома начинается с поражения (изъязвления) мягких тканей десен. Затем развивается острый язвенно-некротический гингивит, который быстро прогрессирует, разрушая мягкие ткани и вовлекая в процесс твердые ткани и кожу лица. Считается, что ному вызывают условно-патогенные микроорганизмы, и она не является заразным заболеванием.
Выжившие после номы номы пациенты страдают от тяжелого обезображивания лица, испытывают трудности с речью и приемом пищи, подвергаются социальной стигматизации и нуждаются в сложных хирургических операциях и реабилитации. При выявлении номы на ранних стадиях ее прогрессирование можно быстро остановить с помощью элементарной гигиены, антибиотиков и улучшенного питания.
Масштабы проблемы
Точная оценка числа случаев номы сопряжена с трудностями из-за быстрого прогрессирования болезни, высокого коэффициента летальности, слабых систем здравоохранения и эпидемиологического надзора, меняющихся или различающихся определений болезни, значительной социальной стигматизации и недостаточной осведомленности о номе работников здравоохранения и лиц, осуществляющих уход. Данные ВОЗ о глобальной заболеваемости, распространенности и летальности 1998 г. (глобальная заболеваемость – 140 000 случаев в год, распространенность – 770 000 случаев, летальность – 90%) остаются наиболее широко цитируемыми, но методологические ограничения означают, что истинные масштабы бремени номы и оценка числа выживших после номы в значительной степени неизвестны. Последние данные свидетельствуют о том, что зарегистрированный коэффициент летальности от номы в настоящее время может составлять менее 90%, и его можно значительно снизить благодаря начатому на ранних стадиях лечению (2).
С начала 2000-х гг. в научной литературе описано более 13 000 случаев номы. Их распределение указывает на то, что это заболевание распространено за пределами так называемого пояса номы – области африканского континента, простирающейся от Мавритании до Эфиопии. Действительно, случаи заболевания происходят в африканских странах за пределами этой области, а также в других частях мира, включая Азию и Азиатско-Тихоокеанский регион, Америку, Ближний Восток и Европу (3).
Нома является признаком абсолютной нищеты. В 2012 г. Совет по правам человека Организации Объединенных Наций признал, что игнорирование проблемы номы может быть приравнено к нарушению основных прав ребенка. Совет вынес всеобъемлющий набор рекомендаций в соответствии со стратегиями Программы по борьбе с номой Регионального бюро ВОЗ для стран Африки (4).
Факторы риска и патогенез
В настоящее время наши представления об этиологии и патогенезе номы ограничены. Имеются данные о том, что возбудителями номы являются неспецифические полимикробные организмы. Также сообщается о широком спектре сопутствующих факторов риска: исследования показывают, что это заболевание связано с недостаточностью питания, другими причинами ослабления иммунитета, основными инфекциями, плохим состоянием здоровья полости рта и крайней нищетой. Считается, что ному вызывают условно-патогенные микроорганизмы, и она не является заразным заболеванием: нет никаких документальных доказательств, подтверждающих прямую передачу инфекции от человека к человеку.
Диагностика
Нома диагностируется на основе использования клинических критериев, которые различаются в зависимости от стадии прогрессирования заболевания. В настоящее время диагностических тестов в пунктах оказания медицинской помощи не существует. ВОЗ различает пять клинических стадий номы: стадия 0 – простой гингивит (воспаление десен); стадия 1 – острый язвенно-некротический гингивит; стадия 2 – отек; стадия 3 – гангрена; стадия 4 – рубцевание; и стадия 5 – осложнения.
Лечение
Раннее выявление крайне важно, поскольку на ранних стадиях заболевания, когда оно проявляется в виде острого воспаления десен (острый язвенно-некротический гингивит), лечение наиболее эффективно. Терапия обычно включает назначение широко доступных антибиотиков, рекомендации и поддержку по вопросам улучшения гигиены полости рта, использование дезинфицирующих средств для полоскания рта (можно использовать соленую воду или хлоргексидин) и введение пищевых добавок. Если заболевание диагностировано на ранних стадиях, лечение может привести к надлежащему заживлению ран и способствовать предотвращению стойких осложнений. В более тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство и перевязка ран. Если нома достигает гангренозной стадии с видимым обнажением костной ткани на лице, то выжившие дети, скорее всего, будут страдать от тяжелого обезображивания лица, испытывать трудности с приемом пищи и речью, сталкиваться с социальной стигматизацией и изоляцией, а также нуждаться в реконструктивно-пластической хирургии.
Деятельность ВОЗ
После создания в 1994 г. программы ВОЗ по борьбе с номой Программа ВОЗ по охране здоровья полости рта возглавила глобальные и региональные усилия по борьбе с номой, включая осуществление Региональной программы по борьбе с номой в 11 приоритетных странах Африканского региона ВОЗ. В рамках этой программы основное внимание уделяется укреплению и развитию потенциала работников здравоохранения, социальных работников и общин в области профилактики, быстрого выявления и лечения случаев заболевания номой. Повышение осведомленности населения о номе и консультирование по вопросам психического здоровья способствуют преодолению стигматизации и содействуют реинтеграции лиц, выживших после номы, и их семей в общество. Включение номы в существующие системы эпиднадзора может улучшить наличие и доступность данных и укрепить ведущую роль министерств здравоохранения путем улучшения межсекторального и многосекторального сотрудничества.
Кроме того, ВОЗ призвала государства-члены применять более комплексный подход к профилактике и контролю номы, вызываемой рядом поддающихся контролю факторов риска и лежащих в их основе социальных детерминант, общих для ЗТБ.
По рекомендации Стратегической и технической консультативной группы по забытым тропическим болезням (СТКГ-ЗТБ) в декабре 2023 г. нома была включена в список ЗТБ ВОЗ с целью интеграции номы в дорожную карту по борьбе с забытыми тропическими болезнями на 2021– 2030 гг. В рамках этого процесса ВОЗ стремится поддерживать информационно-разъяснительную работу, мобилизацию ресурсов для исследований, разработку и осуществление мероприятий, направленных на борьбу с номой, в координации с национальными программами по борьбе с ЗТБ.
Еще до принятия этого решения нома была связана с работой на местах, проводимой в отношении кожных ЗТБ (и других кожных заболеваний), и была включена в технические материалы и ресурсы, такие как Открытый курс ВОЗ по тропической дерматологи и Мобильное приложение по кожным ЗТБ. Специальный онлайновый курс по номе в настоящее время доступен на английском, португальском, французском языках, а также на языках хауса и хинди.
Источники
1. Srour, M. L., Marck, K., & Baratti-Mayer, D. Noma: Overview of a Neglected Disease and Human Rights Violation. The American Journal of Tropical Medicine and Hygiene, 2017, 96(2), 268–274.
2. Maguire B et al. An updated systematic review of the evidence-based knowledge on the distribution, associated risk factors, the prevention and treatment modalities for Noma. Oxford: Infectious Diseases Data Observatory (University of Oxford); 2023.
3. Galli A, Brugger C, Fürst T, Monnier N, Winkler MS, Steinmann P. Prevalence, incidence, and reported global distribution of noma: a systematic literature review. Lancet Infectious Diseases, 2022, 15:S1473-3099(21)00698-8.
4. Организация Объединенных Наций. Совет по правам человека. Консультативный комитет. Исследование об остром недоедании и детских болезнях на примере детей, страдающих номой, A/HRC/19/73, Женева: ООН, 24 февраля 2012 г. https://digitallibrary.un.org/record/722000