Datos y cifras
- La úlcera de Buruli es una enfermedad crónica y debilitante causada por una micobacteria ambiental: Mycobacterium ulcerans.
- Al menos 33 países de clima tropical, subtropical o templado de África, América del Sur y las regiones del Pacífico Occidental han notificado casos de úlcera de Buruli.
- Esta enfermedad, que afecta a menudo a la piel y, a veces, al hueso, puede causar desfiguraciones permanentes y discapacidad de larga duración.
- No se conoce el mecanismo de transmisión de la enfermedad ni hay forma de prevenirla.
Información general
El agente causante de la úlcera de Buruli es una bacteria llamada Mycobacterium ulcerans, que secreta una toxina que daña la piel. De no ser tratada prontamente, la enfermedad puede causar discapacidad de larga duración. El germen que causa la úlcera de Buruli pertenece a la misma familia que los agentes de la tuberculosis y la lepra. Todavía no está claro el mecanismo por el que la enfermedad pasa del medio al ser humano.
Magnitud del problema
Se han notificado casos de úlcera de Buruli en 33 países de África, las Américas, Asia y el Pacífico Occidental. La mayoría de los casos se producen en regiones tropicales y subtropicales, aunque también se han dado casos en Australia y el Japón. De los 33 países antedichos, 14 informan periódicamente a la OMS.
La cifra anual de presuntos casos de úlcera de Buruli notificados en todo el mundo era de alrededor de 5000 hasta 2010, momento en el que empezó a disminuir hasta alcanzar un mínimo de 1961 casos en 2016. A partir de ahí, el número de casos empezó a aumentar otra vez de año en año, hasta llegar a 2713 en 2018. Desde entonces, la cifra ha ido cayendo en 2019 (2271), 2020 (1458) y 2021 (1370). La reducción observada en 2020 y 2021 podría guardar relación con las repercusiones de la COVID-19 en las labores de detección activa.
Transmisión
Todavía se desconoce el modo exacto de transmisión de Mycobacterium ulcerans.
Signos y síntomas
La úlcera de Buruli suele empezar como una hinchazón indolora (nódulo), un endurecimiento indoloro de una zona más amplia (placa) o una inflamación difusa e indolora de las piernas, los brazos o la cara (edema). La enfermedad puede cursar sin dolor ni fiebre. En ausencia de tratamiento, aunque a veces incluso con tratamiento antibiótico, los nódulos, placas o edemas se convierten en úlceras al cabo de cuatro semanas. Ocasionalmente se ve afectado el hueso, lo que provoca deformidades.
La enfermedad ha sido clasificada en tres categorías en función de la gravedad del cuadro clínico: I) una sola lesión pequeña, de menos de 5 cm de diámetro (32%); II) placa no ulcerosa o ulcerosa y formas edematosas de entre 5 y 15 cm (35%); y III) lesiones de más de 15 cm de diámetro que pueden ser de tipo diseminado o mixto, como osteomielitis y afectación articular (33%).
Las lesiones surgen a menudo en las extremidades: un 35% se produce en las extremidades superiores, un 55%, en las extremidades inferiores y un 10% en otras partes del cuerpo. El personal de salud debe ser cuidadoso al diagnosticar úlcera de Buruli en pacientes con lesiones en la pierna para evitar toda confusión con otras causas de ulceración, como la diabetes o la insuficiencia arterial o venosa.
Diagnóstico
En la mayoría de los casos, el diagnóstico clínico realizado en zonas de endemia por profesionales de la salud experimentados es fiable, aunque la capacitación es un aspecto esencial.
Entre los diagnósticos diferenciales de la úlcera de Buruli cabe citar las úlceras fagedénicas tropicales, las úlceras crónicas en las piernas por insuficiencia arterial o venosa (a menudo en personas mayores), las úlceras diabéticas, la leishmaniasis cutánea, el pian ulcerativo extenso y las úlceras causadas por Haemophilus ducreyi.
Las lesiones nodulares y papulares del principio pueden ser confundidas con la picadura de un insecto o con forúnculos, lipomas, gangliones, tuberculosis ganglionar, nódulos de oncocercosis o afecciones fúngicas subcutáneas.
La celulitis puede parecerse al edema causado por la infección por M. ulcerans, pero en el caso de la primera hay dolor y fiebre.
La infección por el VIH complica la atención del paciente, hace que la progresión clínica sea más agresiva y resta eficacia al tratamiento. La OMS ha publicado una guía técnica para ayudar al personal médico a tratar la coinfección.
Para confirmar la úlcera de Buruli en laboratorio hay cuatro métodos clásicos: reacción en cadena de la polimerasa (RCP) con detección de la secuencia IS2404, microscopía directa, histopatología y cultivo. Las condiciones idóneas para el crecimiento de la bacteria son una temperatura de entre 29 °C y 33 °C (Mycobacterium tuberculosis, en cambio, crece a 37 °C) y una baja concentración de oxígeno (2,5%).
En 2019 la OMS estableció la Red de Laboratorios para la lucha contra la Úlcera de Buruli en África (1), con el objetivo de ayudar a mejorar la confirmación por PCR en 9 países de África donde la enfermedad es endémica. Esta red, integrada por 13 laboratorios, cuenta con el respaldo de las American Leprosy Missions, Anesvad, la Fundación Raoul Follereau y la Fundación para la Obtención de Medios de Diagnóstico Innovadores y está coordinada por el Centro Pasteur del Camerún.
En 2021, la OMS llevó a cabo una consulta en línea referida al borrador de un documento sobre perfiles de producto para crear una prueba rápida de diagnóstico de la úlcera de Buruli. Este documento, que se publicó en 2022, tiene por finalidad orientar a los fabricantes para que produzcan pruebas de diagnóstico adecuadas. Si se dispone de un tratamiento oral sencillo para la úlcera de Buruli, una prueba rápida que permita confirmar el diagnóstico con prontitud haría más fácil el tratamiento a tiempo de la enfermedad. Actualmente, los resultados de las pruebas de PCR tardan demasiado en llegar como para que ayuden a tomar las primeras decisiones terapéuticas.
Tratamiento
El tratamiento consiste en una combinación de antibióticos y tratamientos complementarios. En la publicación de la OMS titulada Treatment of mycobacterium ulcerans disease (Buruli ulcer) se proporcionan pautas de tratamiento a los profesionales de la salud.
El tratamiento recomendado en la actualidad, que reposa en las conclusiones de un estudio reciente, es una combinación de rifampicina (10 mg/kg una vez al día) y claritromicina (7,5 mg/kg dos veces al día).
En Australia se utiliza habitualmente, con buenos resultados, una combinación de rifampicina (10 mg/kg una vez al día) y moxifloxacina (400 mg una vez al día), aunque no se ha demostrado la eficacia de este tratamiento mediante ensayo aleatorizado.
La línea prioritaria de investigación terapéutica es la que apunta a reducir las ocho semanas de duración del tratamiento. Ahora hay estudios en curso para lograrlo (2).
Para acelerar la curación y reducir la duración de la hospitalización se utilizan intervenciones como el tratamiento de las lesiones y el linfedema o la cirugía (principalmente desbridamientos e injertos de piel). En casos graves se requiere fisioterapia para prevenir la discapacidad. Las personas que quedan discapacitadas necesitan un largo tiempo de rehabilitación. Las mismas intervenciones son aplicables a otras enfermedades tropicales desatendidas, como la lepra o la filariasis linfática.
Prevención y control
En la actualidad no hay medidas de prevención primaria contra la úlcera de Buruli, cuyo mecanismo de transmisión se desconoce. La vacunación con BCG (bacilo de Calmette-Guérin) parece conferir una protección limitada.
Las actividades de lucha contra la úlcera de Buruli tienen por finalidad reducir al mínimo el sufrimiento, las discapacidades y la carga socioeconómica. La detección precoz y el tratamiento antibiótico constituyen la piedra angular de la estrategia de control. En muchos países, los agentes de salud comunitarios cumplen una función crucial a la hora de detectar casos.
Los indicadores básicos para medir los progresos de la lucha contra la úlcera de Buruli son los siguientes:
- proporción de casos de categoría III (estadio avanzado) en el momento del diagnóstico;
- proporción de casos confirmados en laboratorio;
- proporción de casos confirmados que han recibido la pauta completa de tratamiento antibiótico.
Respuesta de la OMS
La OMS proporciona guías técnicas, elabora políticas y coordina las actividades de lucha e investigación. Periódicamente, la OMS reúne a los principales agentes que intervienen en la lucha contra la enfermedad para intercambiar información, coordinar las actividades de lucha e investigación y seguir de cerca los progresos.
La OMS apoya la investigación en tres líneas prioritarias:
- desentrañar el mecanismo de transmisión;
- crear pruebas de diagnóstico rápido;
- determinar cuáles son los mejores tratamientos antibióticos.
Para garantizar la eficacia, sostenibilidad y reproducción a mayor escala de las intervenciones, la OMS recomienda integrar el control de la úlcera de Buruli en los programas de lucha contra las enfermedades tropicales desatendidas cutáneas, adaptando la fórmula concreta a las enfermedades presentes en cada país. La OMS ha creado la aplicación Skin para ayudar a los agentes de salud que trabajan sobre el terreno a diagnosticar enfermedades tropicales desatendidas cutáneas como la úlcera de Buruli.